Буллезный пемфигоид

Описание

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) – аутоиммунное заболевание кожи, при котором происходит образование аутоантител к компонентам соединения между слоями кожи. Вследствие данного процесса на коже образуются пузыри.

Заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации составляет около 1 случая на 100 000 взрослого населения, а распространенность – около 2,5 случаев на 100 000 взрослого населения. Данной патологией чаще страдают пожилые люди. Но заболевание встречается и у молодых

Мифы о болезнях печени: об этом не скажут с экранов телевизора

Многие думают, что у них есть проблемы с печенью, однако в действительности с ними сталкиваются единицы. Пройдите простой тест и проверьте здоровье вашей печени

Симптомы

Симптомы буллезного пемфигоида могут быть как локальными, так и генерализованными.

Высыпания чаще появляются на конечностях, животе, в складках кожи, на бедрах. Буллезный пемфигоид в своем течении имеет два периода – продромальный и период выраженных клинических проявлений. Продромальный период проявляется кожным зудом, экскориациями (поверхностные дефекты кожи), экзематизацией (образование мелких пузырей на коже и последующего мокнутия), ярко-красными узелковыми высыпаниями, волдырями. Зуд и описанные высыпания могут держаться в течение длительного времени. Если же присутствует специфическая картина буллезного пемфигоида (буллезная стадия), диагностика не вызывает затруднений. Появляются напряженные пузыри, с плотной поверхностью, круглые, с прозрачным или кровянистым содержимым. Данные образования располагаются на красноватом фоне или на видимо здоровой коже. Пузыри не склонны к росту. При надавливании на пузырь его диаметр может расширяться. В некоторых случаях, кроме кожи, поражаются и слизистые оболочки. При вскрытии пузырей образуются эрозии. При отсутствии инфицирования, данные эрозии быстро заживают.

Степень тяжести буллезного пемфигоида зависит о числа пузырей. Тяжелая форма характеризуется появлением более 10 пузырей в сутки на протяжении трех дней подряд. Если в сутки появляется менее 10 новых пузырей, речь идет о легкой форме.

Из общих симптомов могут отмечаться повышение температуры, общая слабость, потеря аппетита и снижение веса.

Прогноз буллезного пемфигоида в большинстве случаев неблагоприятный. Заболевание имеет хронический характер, к тому же большинство пациентов – пожилые люди с сопутствующей патологией внутренних органов. Уровень смертности у пожилых составляет около 30%.

Детские и подростковые формы буллезного пемфигоида чаще всего успешно лечатся.

Формы

Формы буллезного пемфигоида носят различный характер. Буллезный пемфигоид может иметь неспецифическую клиническую картину.

При везикуло-буллезном пемфигоиде формируются папулы (бляшки) и пузырьки, которые группируются с образованием причудливых узоров.

Эритродермическая форма буллезного пемфигоида возникает на фоне других заболеваний кожи, например псориаза. При этом на фоне ярко-красной кожи образуются напряженные пузыри.

Пруригинозная форма буллезного пемфигоида характеризуется зудящими папулами, в основном, на нижней половине туловища.

Локализованная форма буллезного пемфигоида отмечается формированием локальных пузырей со спонтанным их разрешением

Также буллезный пемфигоид может возникать при онкологических заболеваниях, так называемая паранеопластическая форма.

Причины

Причина буллезного пемфигоида - образование IgG аутоантител к белкам, входящих в состав соединительных элементов между слоями кожи. Этиология процесса до конца неизвестна. Однако один из главных факторов является генетическая предрасположенность. В большинстве случаев клиническое проявление буллезного пемфигоида не связана с провоцирующими факторами.

Иногда высыпания появляются на фоне приема лекарственных препаратов (пеницилламин, пенициллины и цефалоспорины, каптоприл; фуросемид, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, нифедипин), а также вирусных инфекций (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр). Описаны случаи буллезного пемфигоида после вакцинации. Также возникновение заболевания может быть связано с физическими факторами – ультрафиолетовым облучением, лучевой терапией, ожогами.

Иногда буллезный пемфигоид возникает на фоне новообразований, ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями.

Методы диагностики

Диагноз буллезного пемфигоида ставится на основании жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом, данных объективного обследования, локализации высыпаний и их распространенности, особенности внешнего вида пузырей.

Рекомендуется проводить гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой оболочки из области пузыря, существующего не более 24 часов пузыря.

Также рекомендуется проводить иммунофлюоресцентную диагностику биоптата кожи.

Рекомендуется проведение следующих инструментальных обследований:

• рентгенография органов грудной клетки,
• ультразвуковое исследование внутренних органов для диагностики паранеопластического генеза буллезного пемфигоида.

Очень часто буллезный пемфигоид является проявлением паранеоплазии, поэтому при выявлении данного заболевания необходимо осуществлять онкопоиск.

Лечение

При легкой форме назначают кортикостероидные мази и кремы на очаги поражения. При отсутствии эффекта переходят на прием глюкокортикостероидных препаратов внутрь с постепенным снижением их дозы после достижения хорошего клинического эффекта. В случае рецидива заболевания заболевания на фоне снижения дозы, рекомендуется повысить дозу кортикостероидного препарата до первоначального уровня.

Также в лечении используют плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулинов.

При отсутствии эффекта назначают цитостатическую терапию (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, дапсон).

Изучается эффективность генно-инженерной биологической терапии (ритуксимаб).

Кроме того, необходимо ухаживать за пузырями - вскрывать проколом и дренировать их, оставив покрышку. Эрозивные очаги рекомендуется обрабатывать раствором антисептиков – хлоргексидином, мирамистином или бриллиантовым зеленым.

Осложнения

Осложнения буллезного пемфигоида связаны со вскрытием пузырей. После их вскрытия на поверхности кожи остаются красные эрозии. Эти эрозии часто довольно быстро заживают, но могут и нагнаиваться.

Профилактика

К сожалению, методов профилактики буллезного пемфигоида на сегодняшний день не существует.

Пациентам, страдающим от буллезного пемфигоида в настоящее время или перенесшим его в прошлом, очень важно избегать воздействия на кожу травмирующих факторов, таких как ультрафиолетовое облучение, воздействие высоких или низких температур, травм кожи, поскольку это может привести к развитию рецидива заболевания.

Какие вопросы следует задать врачу

В чем причина данного заболевания?

На фоне каких заболеваний возникает?

Какие необходимо сдать анализы и провести исследования в данном случае?

Лечится ли данное заболевание?

Советы пациенту

Перед назначением новых лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом-дерматовенерологом, который занимался ранее лечением буллезного пемфигоида у данного пациента.