Рак вульвы

Описание

Рак вульвы – злокачественное новообразование, развивающееся из плоского покровного эпителия наружных половых органов женщины. Около 70% случаев рака вульвы локализуются на больших и малых половых губах, 15–20% новообразований развиваются в области клитора и столько же - в области промежности.

В целом рак вульвы является одной из редких злокачественных опухолей женских половых органов. Заболеваемость им не превышает 2–3 на 100 тысяч женщин. Однако, рак вульвы – это диагноз преимущественно женщин пожилого и старческого возраста - 80% всех случаев рака вульвы диагностируется у женщин старше 55 лет, 30% всех случаев – у женщин старше 75 лет. Поэтому среди женщин старше 75 лет заболеваемость достигая 20 на 100 тыс. женского населения.

Наиболее высокая заболеваемость раком вульвы отмечается в развивающихся странах, таких как Французская Полинезия, Перу, Бразилия, Португалия. Низкие показатели заболеваемости регистрируются среди женщин Китая, Японии, Кореи, а также среди женщин азиатского происхождения, проживающих в США.

Показатель заболеваемости в Российской Федерации в 2018 г. составил 2,6 случая на 100 тыс. женщин.

Смертность от рака вульвы достаточно низкая – 0,5 на 100 тыс. Это объясняют тем, что рак вульвы хорошо поддается лечению при его обнаружении на ранних стадиях.

Мифы о болезнях печени: об этом не скажут с экранов телевизора

Многие думают, что у них есть проблемы с печенью, однако в действительности с ними сталкиваются единицы. Пройдите простой тест и проверьте здоровье вашей печени

Симптомы

Основными жалобами женщин с раком вульвы являются наличие объемного образования в виде бородавки в области вульвы (влагалища), ссадины ярко-розового, красного или белого цвета, болезненной язвы, не заживающей более 1 месяца, зуд, чувство жжения. Боли в области вульвы могут носить длительный рецидивирующий и упорный характер, особенно, они выражены при поражении клитора. Возможны болезненное мочеиспускание и боль при половом акте (диспареуния). Частой жалобой также является боль и чувство инородного тела в области промежности. Реже первыми проявлениями заболевания бывают кровянистые или гнойные выделения, увеличение паховых лимфатических узлов.

В 30% всех случаев заболевание протекает бессимптомно. Клиническая симптоматика заболевания обычно появляется только, когда опухоль достигает в размере 1-2 см. Поэтому в 30-50% всех случаев рак влагалища выявляют только на III и IV стадиях.

При объективном осмотре опухоль может иметь вид бугристого разрастания, бородавки, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. На более поздней стадии обнаруживается изъязвленное новообразование.

Метастазирования опухоли происходит в регионарные лимфоузлы (паховые и бедренные), а затем - в тазовые.

Формы

Рак вульвы в 90% всех случаев – это инвазивный плоскоклеточный рак. В остальных случаях злокачественными опухолями вульвы являются меланома, аденокарцинома, рак Бартолиновой железы, саркома.

Рак вульвы подразделяется на 2 группы:

• ВПЧ-позитивный - базалиомный или кондиломатозный вариант. Он встречается редко и преимущественно у молодых женщин, которые также находятся в группе риска по развитию рака шейки матки.
• ВПЧ-негативный (кератозный) - диагностируется обычно у женщин старше 55 лет.

По клеточному строению опухоли выделяют:

• Плocкoклeтoчный paк (cюдa жe oтнocят бaзaльнo-клeтoчнyю и бopoдaвчaтyю кapцинoмы).
• Адeнoкapцинoмa.
• Болезнь Педжета.
• Аденоплоскоклеточная карцинома.
• Карцинoмa бартoлинoвoй желeзы.
• Мeлaнoмa вyльвы.

Причины

Причины развития рака вульвы точно не выяснены.

Установлена важная роль 2 факторов – возрастных атрофические процессов наружных половых органов и инфицирования вирусом папилломы человека (ВПЧ). Наличие ВПЧ при раке вульвы устанавливается в 75–85 % всех наблюдений. Наиболее частотой обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ. Как правило, эти серотипы выявляются одновременно.

Однако, инфицирование ВПЧ, скорее всего, не является единственным фактором, играющим роль в злокачественном перерождении клеток. Возможно, дополнительную роль играет состояние локального иммунодефицита, который может нарушаться при хронической вульварной дистрофии. Определенную роль могут играть генетические нарушения, обнаруженные в ВПЧ-независимом пути развития рака вульвы. Их связывают с мутациями в генах TP53, KRAS, PTEN, PPP2R1A и других генах, кодирующих белки, регулирующие циклы клеточного деления.

Предрасполагающими факторами, способствующими развитию рака вульвы, могут быть курение, атрофический склеротический лишай, иммуносупрессия, состояние локального иммунодефицита, который может иметь место при хронической вульварной дистрофии.

К фоновым предраковым заболеваниям, которые часто сочетаются с раком вульвы, относят лейкоплакия, крауроз (склеротический лишай), кондиломатоз. Достоверная связь рака вульвы прослеживалась с эндокринными заболеваниями - с сахарным диабетом, ожирением и гипертонической болезнью. Рак вульвы часто диагностируется у пациенток с метаболическим синдромом.

Методы диагностики

Диагностика рака вульву осуществляется акушером-гинекологом и онкологом на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, обязательного применения инструментальных обследования и лабораторных методов.

Кольпоскопия представляет собой наиболее простой метод визуализации рака влагалища. Во время кольпоскопии проводят пробу Шиллера с йодом, позволяющую обнаружить пораженные участки, которые не окрашиваются во время исследования.

Выявление ДНК вируса папилломы человека с его типированием проводят методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). Материалом для исследования служат мазки с пораженной поверхности и ткани опухоли.

Окончательный диагноз с определением клеточного состава опухоли ставят после морфологического (гистологического) исследование биоптата образования вульвы.

Дополнительными методами, характеризующими структуру опухоли, служат, иммуногистохимические исследования на наличия эстроген-рецепторов и прогестерон-рецепторов в ткани вульвы; определение уровня и коэффициента соотношения метаболитов эстрогенов - 16α-ОНЕ1 и 2-ОНЕ; определение онкобелка Е7, участвующего в делении клеток. В норме этот белок в тканях не синтезируется.

Дополнительными инструментальными методами обследования являются – ультразвуковое исследование пораженной области и окружающих тканей, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы проводят для определения точной локализации опухоли, выявления метастатического поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов. При прорастании опухоли в окружающие органы проводят цистоскопию (при прорастании стенки мочевого пузыря) и ректороманоскопию. Для решения вопроса о выполнении пахово-бедренной лимфаденэктомии (удаления лимфоузлов) применяют лимфосцинтиграфию с введением радиоактивного технеция, который накапливается в пораженных лимфоузлах.

Дифференциальная диагностика рака вульвы проводится с доброкачественными новообразованиями вульвы (кондиломы, бородавки), бартолинитом, вульвитом (воспаление вульвы) бактериальной природы, дерматозами.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Гистологическое и цитологическое исследование биоптата опухоли.
• Определение ДНК вируса папилломы человека методом ПЦР.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Иммуногистохимическое исследование эстроген- и прогестерон-рецепторов в клетках ткани вульвы.
• Определение онкобелка Е7.

Основные используемые инструментальные исследования:

• Вульвоскопия.
• УЗИ паховых, бедренных и подвздошных лимфатических узлов.
• УЗИ органов брюшной полости и малого таза.
• КТ и МРТ органов брюшной полости и малого таза.
• Цистоскопия (при прорастании стенки мочевого пузыря).
• Ректороманоскопия.

Лечение

Основные методы лечения рака вульвы – хирургический и комбинированный. Объем операции определяется величиной опухоли, глубиной инвазии и наличием метастазирования в паховые лимфоузлы. Наиболее частой операцией является проведение радикальной вульвэктомии и удаления бедренных и паховых лимфатических узлов.

К органосохраняющим операциям при раке вульвы можно отнести широкое иссечение или гемивульвэктомию, заключающуюся в удалении половины вульвы. При отсутствии прорастания опухоли выполняют широкое локальное иссечение на расстоянии 1 см от края поражения.

При минимальном распространении опухоли на нижнюю треть уретры и/или влагалища рекомендовано выполнение хирургического вмешательства с дистальной уретроэктомией, вагинэктомией и последующей лучевой терапией.

На IIIA–IVA стадиях рака вульвы возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки, матки и влагалища и. Возможна также резекция мочевого пузыря в сочетании с удалением регионарных лимфоузлов.

При возникновении рецидивов проводят повторное хирургическое вмешательство.

Лечение неоперабельных опухолей рака вульвы проводят методами лучевой терапии и химиотерапии.

Методом выбора при лечении вульварных дистрофий и ранних форм рака, дающим хороший косметический эффект, служит фотодинамическая терапия с применением препарата-фотодитазина. Принцип данной терапии заключается в накоплении опухолевыми клетками специальных веществ – фотосенсибилизаторов, которые при активации светом приводят к гибели раковых клеток.

Выживаемость пациенток с раком вульвы после проведения лечения зависит от стадии опухоли. Пятилетняя выживаемость при операбельных случаях рака вульвы составляет 70%. При отсутствии метастазов пятилетняя выживаемость достигает 90%, но при наличии метастазов она снижается до 50%. Степень поражения лимфатических узлов – один из наиболее важных прогностических факторов. В случаях одностороннего поражения узлов пятилетняя выживаемость составляет 75%, двухстороннего –30%, при поражении более 2 узлов – 25%, а если поражено более шести – 0%.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением рака вульвы являются метастазирование опухолевых клеток и прорастание опухоли в окружающие органы - влагалище, уретру, мочевой пузырь, прямую кишку. В таких случаях возможны нарушение мочеиспускания и акта дефекации.

Распад опухоли приводит к развитию кровотечения т присоединению бактериальной инфекции с возможным развитием сепсиса.

Профилактика

С целью профилактики развития папилломавирусной инфекции проводят вакцинацию. Для этогоразработаны несколько видов вакцин - бивалентная «Церварикес», защищающая от ВПЧ 16 и 18 тиров, и квадривалентая «Гапрдасил», защищающая от ВПЧ 6, 11, 16 и 18 типов.

При наличии предраковых заболеваний (лейкоплакии, склеротического лишая, кондиломатоза) следует своевременно обратиться к гинекологу.