Беджель

Описание

Беджель (эндемический сифилис, арабский сифилис) - хроническая инфекционная болезнь, встречающаяся главным образом среди детей и проявляющаяся эритематозно-папулёзными высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек, костей, суставов и хрящей. Заболевание вызывается бактерией – Treponema bejel.

По клиническому течению является хроническим трепонематозом. Термин «трепонематоз» означает, что данное заболевание обусловлено наличием в организме человека бактерии из рода Treponema (трепонема). Следует сказать, что помимо беджеля бактерии этой группы вызывают такие заболевания (трепонематозы) как - сифилис, где причиной инфекционного процесса является бактерия Treponema pallidum, фрамбезии (Treponema pertenue Castellani) и Treponema carateum – возбудитель пинты.

В связи с довольно высокой распространенностью беджеля в эндемичных районах он имеет многочисленные синонимы – арабский сифилис, бытовой сифилис, невенерический сифилис, детский сифилис, таир, зухрия, франти, баляш, скерльво, фирджаль, лата, абуладжир, джифар, невера.

Заболевание чаще регистрируется среди сельских жителей, ведущих кочевой образ жизни. Заболевание встречается главным образом в Северной Африке, Юго-Западной Азии, Пакистане, Афганистане. В настоящее время заболевание встречается в основном среди бедуинов в Кувейте и особенно часто в Сирии, Йемене, Иордании, Ираке, Ливане, Египте, Израиле, Иране и Турции. В отличие от фрамбезии эндемический сифилис распространён в сухих безводных районах. Среди бедуинов беджель нередко выявляется более чем у половины членов больших семейств. Заболевание никогда не было распространено в Западном полушарии. По мнению экспертов ВОЗ, инфицированность населения эндемическим сифилисом преобладает над заболеваемостью фрамбезией.

Мифы о болезнях печени: об этом не скажут с экранов телевизора

Многие думают, что у них есть проблемы с печенью, однако в действительности с ними сталкиваются единицы. Пройдите простой тест и проверьте здоровье вашей печени

Симптомы

Инкубационный период при беджеле занимает, как считает ряд авторов, около 2-5 недель, по другим данным – от нескольких недель до 3-х месяцев. Следует сказать, что продолжительность инкубационного периода при беджеле установить достаточно трудно, поскольку первичный аффект обнаруживают в редких случаях.

Клинические проявления беджеля протекают в несколько стадий, напоминающих течение фрамбезии. Внутренние органы, нервная система при беджеле практически не поражаются.

Первичные поражения при беджеле обнаруживаются редко, что отличает его от других заболеваний, вызываемых трепонемами.

В целом, в ранний период инфекционного процесса на туловище и конечностях возникают диссеминированные незудящие папулы, а в складках формируются кондиломы. Происходит поражение длинных костей нижних конечностей, пациенты предъявляют жалобы на боли в костях по ночам, что служит признаком остеопериостита. Для позднего период характерно формирование гумм на коже, формирование язв и рубцов. Характерны образование гуммы носоглотки, развитие увечащего по типу гангоза ринофарингита (аналогично фрамбезии), поражение костной ткани с формированием костных гумм с развитием остеопериостита, нарушением цвета кожи по типу витилиго.

На коже и слизистых обнаруживаются сыпь (преимущественно папулы и пятна), которая сходна с высыпаниями вторичного периода сифилиса. В результате диссеминации бактерий с током крови и по лимфатическим сосудам по всему организму приводит к формированию множественные ранние высыпания розеолезных, папулёзных, пустулёзных и других видов сыпи на туловище, лице, в складках кожи, реже на конечностях, возле ануса и на половых органах. Но более характерными ранними формами сыпи являются эритематозные пятна, бляшки на слизистых оболочках рта, а также неглубокие, относительно безболезненные язвы, локализующиеся на дужках зева, миндалинах, языке, губах и слизистой оболочке щек. В первую очередь сыпь появляется в полости рта, а далее на других участках кожи. Сыпь может выявляться в течение от 1 года до 2-х лет. В этот период происходит формирование заед или папул в углах рта. Поражение костей - остеопериоститы и остеомиелиты являются частым проявлением ранней стадии беджеля, что сходно с проявлениями при сифилисе. Как правило, поражаются кости нижних конечностей, что сопровождается ночными болями в голенях. В местах трения и повышенной влажности папулы гипертрофируются, приобретая вид широких кондилом сходных с папилломами при фрамбезии. Формирующиеся макулёзные, папуло-сквамозные, папулёзные, макулезные, аннулярные и монетовидные кожные высыпания имеют сходство с сифилитическими. Но для высыпаний при беджеле, в отличие от сыпи при сифилисе, характерно хроническое и замедленное течение. Высыпания раннего периода беджеля через год полностью регрессируют, оставляя у некоторых больных временную гиперпигментацию. Лимфатические узлы увеличиваются в меньшей степени, чем при сифилисе и фрамбезии. Общее состояние больных обычно не нарушается.

В ранней стадии заболевания выраженные признаки инфекционного процесса в ряде случаев меняются на латентный период, который протекает скрыто, без клинических проявлений. Длительность этого периода может быть различной. Заметной цикличности в смене выраженных проявлений болезни и латентных периодов, характерных для вторичного сифилиса, при беджеле не выявляется. Считается, что латентный период в среднем занимает от 1 года до 3-5 лет.

После латентного периода наступает поздняя стадия беджеля.

В поздней стадии беджеля у большинства инфицированных формируются поражения в виде узлов гумм (узлов). Их последующий распад последующим оканчивается образованием как глубоких, так и поверхностных язв. Поражение костей приводит к образованию гуммозных оститов, и остеопериоститов, что может приводить к спонтанным переломам костей.

Сильно отягтяющим течение инфекционного процесса при беджеле в поздней стадии и приводящим к возникновению увечий является формирование гангозы - мутилирующего ринофарингита. При развитии этого процесса происходит разрушение костей лица и неба, что приводит к обезображивающим деформациям лица, а поражение глазниц к нарушению зрения.

После перенесенного заболевания стойкий иммунитет не формируется, поэтому возможно повторное заражение.

Формы

В клиническом течении беджеля выделяют: ранний период, длящийся от 1 месяца до 1 года; в ряде случаев определяется латентный период - от 1 года 5 лет; поздний период начинается после 1 года.

Выделяют также мимолетные проявления - на слизистой оболочке полости рта появляются пятна, неглубокие малоболезненные язвы, возможно развитие иногда стоматита, в углах рта формируются трещины. Такие проявления через несколько недель проходят и в большинстве случаев остаются незамеченными для инфицированного человека.

Причины

Возбудитель беджеля – бактерия Treponema bejel морфологически и серологическим свойствам неотличим от T. pallidum – возбудителя венерического сифилиса, поскольку имеет антигенную схожесть. Поэтому наличие бактерии беджеля дает положительную реакцию на сифилис, вызванный T. pallidum.

Беджель преимущественно регистрируется в странах Азии (Сирия, Ирак, Иордания, Аравийский полуостров) и менее распространен в странах Африки. Инфекция носит заметный семейный/очаговый характер, поскольку бактерия передается в основном контактно-бытовым путем. В качестве резервуара бактерии обычно выступают дети в возрасте 2-25 лет или больные люди в латентный период. Поэтому взрослые часто инфицируются от своих детей. Поскольку первичные очаги поражения часто формируются на слизистой губ и рта, то фактором передачи T. bejel во многих случаях служит домашняя посуда. Другим частым способом передачи инфекции служат руки, загрязненные слюной больного и прямой контакт – с пораженного участка трепонемы наносятся на кожу. В качестве переносчика трепонем выступаю и мухи.

К факторам, способствующим распространению инфекции относят - низкая санитарная культура, теснота жилищ, вынужденная необходимость пить и есть из одной посуды, ритуальные омовения.

Патогенетические механизмы при беджеле сходны с развитием инфекционного процесса при другом трипанематозе – фрамбезии. Treponema bejel после размножения в месте внедрения распространяется по всему организму, вызывая соответствующие патологические реакции с развитием сыпи, поражением костей, остеопериоститов, гумм/узлов, увечащего ринофарингита.

Методы диагностики

Диагностика беджеля осуществляется врачом-дерматовенерологом, врачом-инфекционистом на основании данных клинического осмотра, сбора жалоб, анамнеза.

При наличии клинических признаков инфекционного процесса диагноз подтверждают лабораторными методами диагностики. Большое значение в диагностике таких заболеваний имеет тщательно собранный анамнез – проживание в районах, эндемичных по беджелю, наличие признаков заболевания у родственников.

Основу диагностики составляет клиническая картина заболевания с подтверждением наличия трепонем в клиническом материале больного (отделяемое из свежих высыпаний).

Серологическая диагностика основана на выявлении антигенов/антител к трепонемам – реакция микропреципитации/RPR, реакция иммунофлюоресценции (РИФ), РПГА, ИФА.

Дифференциальная диагностика беджеля проводится с другими трепанематозами - фрамбезией, пинтой, венерическим сифилисом.

Основные используемые лабораторные исследования.

• Диагностика сифилиса (реакция микропреципитации/RPR, РПГА, РИФ, ИФА).
• Микроскопия отделяемого для выявления трепонем из свежих высыпаний (темнопольная микроскопия).

Лечение

Стандартное лечение беджеля заключается в назначении пролонгированных форм пенициллина – бициллин/бензатина бензилпенициллин. Лечение антибиотиками дает хороший терапевтический эффект. У детей доза снижается в зависимости от возраста.

При противопоказаниях к применению пенициллина лечение проводится эритромицином или тетрациклином.

Прогноз при проведении специфической терапии в ранней стадии благоприятный, поскольку заболевание поддается излечению.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения и перехода беджеля в позднюю стадию происходит поражение костной ткани и спонтанные переломы длинных трубчатых костей, развитие некрозов. При развитии ринофарингита возможны разрушения твердого неба и перегородки носа.

Профилактика

Профилактика беджеля заключается в проведении следующих мероприятий: выявление больных детей и их изоляция; обследование членов семьи и контактных лиц; проведение всем контактным лицам профилактического лечения; улучшение жилищно-бытовых условий и повышение санитарной культуры населения. Методов иммунопрофилактики (вакцинации) не разработано.

Какие вопросы следует задать врачу

Передается ли беджель половым путем ?

Советы

При посещении эндемичных стран по беджелю соблюдайте обычные правила гигиены и в общении с местным населением.