Редкие болезни: гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — серьёзное редкое заболевание, которое относится к группе системных васкулитов. Патология поражает взрослых пациентов старше 35 лет, мужчин и женщин в равной степени. Для болезни характерно поражение мельчайших сосудов тела, что нередко приводит к повреждению внутренних органов (почек, лёгких), бронхов и трахеи. Почему возникает это заболевание, как оно проявляется и есть ли способ навсегда от него избавиться? Расскажем в новой статье MedAboutMe.

Мифы о болезнях печени: об этом не скажут с экранов телевизора

Многие думают, что у них есть проблемы с печенью, однако в действительности с ними сталкиваются единицы. Пройдите простой тест и проверьте здоровье вашей печени

Причины развития гранулематоза Вегенера

Этиология редкой патологии на сегодняшний день до сих пор изучена плохо., несмотря на то, что распространённость заболевания в последние годы растет. Согласно одной теории, в основе развития гранулематоза Вегенера лежат иммунологические механизмы. Клетки иммунной системы при гранулематозе Вегенера принимает нейтрофилы (иммунные агенты) за патогены, что приводит к высвобождению антител. Это, в свою очередь, чревато формированием опухолей (гранулем), которые включают в себя клетки иммунной системы и скапливаются в стенках капилляров. В основном затрагиваются сосуды глаз, ушей, почек, носа, лёгких.

В большинстве случаев патология возникает на фоне присутствия двух основных факторов:

• аутоиммунный ответ организма (по данным анализов пациентов часто выявляют превышение нормы аллергических агентов);
• вирусная, инфекционная, бактериальная нагрузка на организм из-за проникновения патогенов.

Основные клинические проявления и последствия

Начало развития гранулематоза Вегенера сопровождается общими признаками, которые нельзя отнести конкретно к этой патологии. Пациентов беспокоят мышечные, суставные боли, снижение аппетита и веса, озноб, усталость без видимой причины. В некоторых случаях первичные симптомы появляются только спустя несколько лет после начала заболевания. Изменения в работе верхних дыхательных путей — наиболее часто встречаемые проявления. Больные могут испытывать следующие симптомы:

• повышенное выделение слизи (насморк);
• воспалительные процессы в носовых пазухах (синусит);
• скопление гноя в полости носа;
• носовое кровотечение;
• кашель;
• боль в грудной клетке;
• одышка;
• хрипы;
• сухость в горле;
• сиплый голос.

В запущенных случаях развивается гломерулонефрит, плеврит, лёгочная и печёночная недостаточность. Ситуация осложняется присоединением к процессу сердечной мышцы, что приводит к возникновению инфаркта миокарда, поражению коронарной артерии.

Прогрессирование патологии нередко становится причиной возникновения деструкции костей лица, снижения слуха с последующей глухотой, кровохарканья. Если не заниматься лечением, более чем в 90 % случаев наступает летальный исход в течение первых двух лет развития болезни.

Как диагностируют и лечат заболевание?

При возникновении первичных признаков гранулематоза Вегенера важно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностикой заболевания занимается ревматолог. На первичном приёме специалист проведёт физическое обследование состояния здоровья больного, изучит анамнез, проанализирует степень поражения суставов и органов. Для подтверждения диагноза рекомендовано инструментальное и лабораторное обследование:

• ОАК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови;
• рентгенография;
• иммунологическое исследование;
• бронхоскопия;
• биопсия лёгких;
• электрокардиография.

При необходимости может потребоваться консультация докторов узкой специализации: отоларинголога, кардиолога, пульмонолога, травматолога, хирурга. Курс лечения подбирают на основании результатов исследований.

В основе терапевтической программы лечит сочетание медикаментозного, физиотерапевтического, иммунологического лечения. При стремительном развитии гломерулонефрита рекомендовано использование пульс-терапии, в основе которой — воздействие циклофосфамида или метилпреднизолона в высоких дозировках. Позже их заменяют метотрексатом, который показано использовать длительный период (около двух лет).

В случае генерализации процесса, то есть возникновении таких признаков, как кашель с кровью, присутствие в анализе антител к лейкоцитам нейтрофилов, показано осуществление следующих видов терапии:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• криоаферез.

Если развитие гранулематоза Вегенера достигло ремиссии, то в этом случае выполняют внутривенное введение иммуноглобулина. Поддержать организм и продлить ремиссию позволяет лекарственная терапия.

Методы предотвращения развития патологии

Гранулематоз Вегенера — редкое, но очень серьёзное заболевание, которое требует своевременной медицинской помощи. При правильной терапии примерно 50 % заболевших восстанавливается и продолжает жить обычной жизни на протяжении минимум 5 лет. При позднем обнаружении заболевания или отложенном лечении прогнозы неутешительные.

Патология локальной формы развивается доброкачественно. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние пациента, способствует сохранению навыков и функционирования внутренних органов и систем. Нередки обострения после длительной ремиссии (несмотря на иммуносупрессивное лечение). Потому больным показан регулярный мониторинг состояния у врачей.

Конкретных первичных профилактических мероприятий не существует, что связано с неясной этиологией заболевания. Однако, сократить вероятность возникновения патологий из группы системных васкулитов, можно. Для этого показаны следующие меры:

• приём витамина D, кальция во избежание развития остеопороза;
• использование фолиевой кислоты;
• регулярное прохождение профилактического медицинского осмотра;
  своевременное выявление проблем с суставами и костной системой;
• коррекция образа жизни с увеличением физической активности.

Рекомендуем почитать статью «Васкулит: как не спутать с другими заболеваниями», из которой вы узнаете ещё больше о васкулите и особенностях развития патологии.

Использованы фотоматериалы Unsplash